Est une anomalie de la forme de la cornée qui prend une forme moins sphérique avec une excroissance en forme de cône.
Cette perte de sphéricité parfaite entraîne une astygmatie sévère et des perturbations majeures du pouvoir de réfraction de la cornée.
Cette maladie concerne surtout l’adolescent et l’adulte jeune et est dans 90% des cas bilatéraux avec une légère prépondérance féminine et qui serait plus fréquente au Japon.
Sa cause ne nous est pas parfaitement connu et aucun n’a jamais été démontrée mais un lien avec le dérèglement du système immunitaire est discuté (fréquence de l’atopie chez les sujets porteurs). Les hypothèses génétiques permettent de ne pas exclure la possibilité un jour d’user de thérapies géniques.
Il se traduit par des sensations de déformation des objets vus ou de brouillards visuels ainsi qu’une baisse globale de l’acuité visuelle. Parfois associé a une mauvaise tolérance de la lumière, un éblouissement ou une sensation d’irritation.
Le diagnostic repose sur la prise de mesures de la cornée par l’ophtalmologiste selon diverses méthodes.
Les complications en sont la rupture, la déchirure ou la perforation cornéenne qui constituent des urgences absolues.
Le traitement est la correction optique de l’astygmatie résultante, soit par verres correcteurs, ou mieux par des lentilles de contact ou enfin dans les cas les plus avancés par chirurgie et transplantation de la cornée (10% des cas de transplantation).
Il s’agit d’une maladie relativement invalidante.
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